笔记本：溶血性贫血
1、分类
1、急性溶血
起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是因为红细胞很多破坏，其分解产物对机体的毒性用途所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，与周围循环衰弱等原因，可致急性肾功能衰竭。因为贫血，缺氧、紧急者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
2、慢性溶血
起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血容易见到的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不容易愈合，容易见到于镰形细胞性贫血病人。
2、治疗
1、病因治疗
去除病因和因素极为要紧。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病病人应防止食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂
如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每天强的松40～60mg，分次口服，或氢化考的松每天200～300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
3、脾切除术
脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺少，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但成效不愿定。
4、输血
贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血状况下，也具备肯定的危险性，比如给自体免疫性溶血性贫血病人输血可发生溶血反应，给PNH患者输血也可诱发溶血，很多输血还可抑制骨髓自己的造血机能，所以应尽可能少输血。有输血必要者，只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。通常情况下，若能控制溶血，可借自己造血机能纠正贫血。
5、其它
并发叶酸缺少者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH患者补充铁剂时应小心，因铁剂可诱使PNH患者发生急性溶血。
